Un equipo de investigadores de la Universidad de Western encabezado por el doctor Michael Strong, descubrió un camino potencial hacia la cura para la esclerosis lateral amiotrófica (ELA).
El avance de esta investigación muestra cómo las interacciones de proteínas pueden preservar o prevenir la muerte de las células nerviosas, que es un selli distintivo de la ELA, la culminación de décadas de investigación occidental fundamentada por la Fundación Temerty.
“Como médico ha sido muy importante para mí poder sentarme con un paciente o su familia y decirles que estamos tratando de detener esta enfermedad”, mencionó Strong, un científico clínico que se ha dedicado a encontrar la cura para la ELA.
Michael Strong mostró su entusiasmo para descubrir una cura para esta enfermedad al compartir que por 30 años ha trabajado cuidando a las familias, a los pacientes y a sus seres queridos.
¿Qué es la ELA?
La ELA, también conocida como la enfermedad de Lou Gehrig, es una afección neurodegenerativa debilitante que afecta progresivamente a las células nerviosas responsables del control muscular, lo que causa desgaste muscular, parálisis, y en el peor de los casos, la muerte.
Además, la esperanza de vida de una persona con ELA después del diagnóstico es de dos a cinco años.
¿Cómo podría curarse la ELA?
El equipo de Strong encontró en un estudio publicado en la revista Brain, que dirigirse a una interacción entre dos proteínas presentes en las células nerviosas afectadas por la ELA puede detener o revertir la progresión de la enfermedad.
“Cabe señalar que este interacción podría ser clave para desbloquear un tratamiento no sólo para la ELA, sino también para otras afecciones neurológicas relacionadas, como la demencia frontotemporal”, explicó Strong.
Los pacientes con ELA tienen una proteína llamada TDP-43, la cual forma grupos anormales dentro de las células, lo que causa la muerte celular. En los últimos años, el equipo de Strong descubrió una segunda proteína llamada RGNEF, con funciones opuestas.
De acuerdo al último avance, un fragmento de la proteína RGNEF, llamado NF242, puede mitigar los efectos tóxicos de la proteína causante de la ELA. Los investigadores notaron que cuando las dos proteínas interactúan entre sí, se elimina la toxicidad, lo que disminuye en gran medida de la célula nerviosa y evita su muerte.
Experimentado en los moscos de fruta, el enfoque prolongó notablemente la vida útil, mejoró las funciones motoras y protegió las células nerviosas de la degeneración.
AA